男嬰患罕見病內臟「外掛」 武漢醫護研發懸吊帶歷時2年助器官歸位

患有「先天性巨大臍膨出」的男嬰睿睿（化名），出生時肚皮上連着一個直徑達10厘米的半透明包塊，內裏包裹着肝、膽、胃及幾乎所有腸管，猶如內臟「外掛」於體外，隨時面臨包膜破裂致命風險。武漢兒童醫院（武漢市婦幼保健院）專家團隊經過兩年分階段治療，透過自主研發的「懸吊牽引帶」輔助臟器逐步歸位，最終於近日完成修復手術，讓男童腹部回復平坦。

2023年9月，懷孕13周的黃女士產檢時發現胎兒腹部異常，醫生懷疑為「先天性巨大臍膨出」。此病症屬罕見腹壁發育缺陷，發病率約1.8人/萬，患兒腹腔臟器通過臍部缺損突出體外，僅由一層羊膜與腹膜組成的薄膜覆蓋，隨時可能破裂並危及生命。

黃女士與家人輾轉多家醫院求診，多獲建議放棄，最終前往武漢市婦幼保健院求助。該院產科主任醫師周潔瓊及新生兒外科主任醫師余雷評估後認為具備治療條件，其後安排全程嚴密產檢監護。

2024年3月20日，懷孕39周的黃女士接受剖宮產，誕下男嬰睿睿。新生兒外科團隊在產房即時戒備，嬰兒娩出後發現臍帶根部連接着一個直徑約10厘米、約成年人拳頭大小的淡黃色半透明包塊，內含肝臟、膽囊、胃及大部分腸管，外露臟器約佔腹腔總臟器一半。

武漢兒童醫院新生兒外科主任魯巍解釋，由於患兒腹腔空間狹小，若出生時即進行一次性臟器復位，腹腔壓力將急劇上升，可能壓迫胸腔影響呼吸功能，甚至損傷重要器官。團隊遂制定「分步走」方案，先用醫用紗布包裹保護臟器，並保留一段臍帶將包塊懸吊，依靠重力牽引讓臟器隨嬰兒生長發育逐漸回縮腹腔。

由於臍帶隨時間推移逐漸乾結，懸吊效果減弱，醫療團隊受骨科器械啟發，自主研發一款「懸吊牽引帶」，從根部托舉膨出臟器，改善牽引效果及患兒舒適度。該裝置已申請實用新型專利。

睿睿在新生兒監護室接受60天護理後，包塊直徑逐步縮小至8厘米，包膜表面亦逐漸被新生皮膚覆蓋，獲准出院。此後他需每兩個月返回醫院複診，評估包塊大小及腹腔容積變化。

直至今年6月，跟進病情的醫生發現，隨着睿睿腹內重要臟器發育，腹外臟器回縮速度放緩，近兩次複診中包塊未見縮小。魯巍評估認為二期修復時機成熟，遂為睿睿施行手術。歷時約兩小時，醫療團隊將肝臟、腸胃等臟器逐一復位，修補直徑約8厘米的腹壁缺損，並為其重塑肚臍。

8月3日，睿睿回院複診，顯示傷口恢復良好，腹部平坦。其母黃女士表示，孩子終於可以如常戲水玩樂，不必再擔心磕碰受傷。魯巍提醒，臍膨出屬可防可治的先天缺陷，關鍵在於規範產檢與科學評估，及早干預有助患兒獲得正常生活機會。